Рассеянный склероз (РС) – это хроническое заболевание, которое поражает головной и спинной мозг. Причиной его является неправильная работа иммунной системы. Ее клетки проникают в мозг, разрушают миелиновую оболочку нервных волокон и приводят к образованию рубцов. При этом нервная ткань заменяется на соединительную.

Не стоит путать рассеянный склероз со старческим заболеванием, которое мы привыкли называть «склероз». «Рассеянный» в данном случае означает то, что очаги болезни, как бы разбросаны по всей нервной системе. А слово «склероз» - описывает характер нарушений. Это склерозированая рубцовая ткань, которая имеет вид бляшки. Ее размеры колеблются от микроскопических до нескольких сантиметров.

Рассеянный склероз – это заболевание, которое поражает молодых людей. В отличие от других неврологических болезней, которые чаще возникают в пожилом возрасте, эта возникает у людей от 15 до 40 лет. Известны случаи, когда РС обнаруживали у детей от двух лет. А вот после 50 риск заболеть этим недугом резко уменьшается.

Эта болезнь является довольно распространенной. Она занимает второе место, по причинам неврологической инвалидности молодых людей (после травм). В среднем диагностируют 20-30 случаев болезни на 100 тысяч населения.

Существует интересная закономерность: чем дальше от экватора, тем выше процент заболеваемости. Люди в северных регионах болеют намного чаще (70 случаев на 100 тысяч). Это связывают с недостаточным количеством витамина D, который вырабатывается в организме человека при воздействии солнечных лучей. Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Но при этом они легче переносят болезнь. На продолжительность жизни болезнь значительно не влияет.

Существует связь и с расовой принадлежностью. Так японцы, китайцы и корейцы практически не знакомы с этим заболеванием. А больше всего от него страдают европейцы. В крупных городах процент заболевших в несколько раз выше, чем в сельской местности. Эти факты свидетельствуют о том, что факторы неблагоприятной окружающей среды могут повлиять на возникновение болезни.

Необходимо отметить, что миелиновая оболочка имеет свойства восстанавливаться самостоятельно и под действием лекарственных препаратов. Поэтому у тех больных, у которых процессы восстановления идут быстрее, чем формирование бляшек, обострения могут быть слабыми и очень редкими.

Причины болезни

Основная причина возникновения рассеянного склероза – это сбой в работе иммунной системы. В норме головной и спинной мозг защищены гемато-энцефалическим барьером, через который не проникают микроорганизмы и клетки крови. У пациентов в мозг проникают иммунные клетки - лимфоциты. Вместо того, чтобы атаковать чужеродные тела, например бактерии, они ведут борьбу с клетками собственного тела. Лимфоциты вырабатывают антитела, которые разрушают миелиновую оболочку нервных клеток. Возникает участок воспаления, на месте которого образуется рубцовая ткань. Такие бляшки на нервных волокнах нарушают проведение импульсов от мозга к органам. В результате мозг не может эффективно управлять процессами и действиями тела. Затрудняются произвольные движения и речь, снижается чувствительность.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать появление заболевания:

• Генетическая предрасположенность – наличие измененных генов
• Сильные стрессы
• Вирусные и бактериальные заболевания
• Нехватка витамина D

Некоторые ученые связывают развитие болезни с вакцинацией против гепатита В. Но на данный момент нет подтверждения этой теории. Также существует мнение, что заболевание может вызываться вирусом. Например, мутировавшим возбудителем кори. В пользу этой теории свидетельствует то, что при введении противовирусных интерферонов состояние больного улучшается.

Основные симптомы и признаки

Заболевание развивается постепенно. На первых этапах оно ничем себя не проявляет. Это объясняется тем, что здоровые клетки мозга берут на себя функцию пораженных участков.

Самые первые признаки появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон. На этой стадии заболевания у больных возникают такие жалобы:

• Одно или двустороннее нарушение зрения
• Боль и двоение в глазах
• Чувство онемения и покалывания в пальцах
• Снижение чувствительности кожи
• Мышечная слабость
• Нарушение координации движений

У разных больных симптомы могут сильно отличаться. Даже у одного человека они могут появляться и пропадать или сменяться другими.

Со временем, в результате увеличения количества склеротических бляшек, появляются и другие признаки заболевания.

1. Спазм и болезненные ощущения в мышцах.
2. Задержка мочеиспускания и запоры, со временем больной может потерять способность контролировать процессы опорожнения мочевого пузыря и кишечника.
3. Изменения в сексуальной жизни.
4. Появление патологических пирамидных рефлексов, которых не бывает у здоровых людей. Их может выявить только врач-невролог.
5. Повышенная утомляемость при выполнении физических действий.
6. Неполный паралич конечностей, затруднение произвольных движений.
7. Параличи черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, лицевого, подъязычного.
8. Ритмичные колебательные движения глазных яблок.
9. Нарушения поведения и снижение интеллекта.
10. Неврозы, эмоциональная неустойчивость, чередование депрессии и эйфории.

Состояние многих больных временно ухудшается после приема горячей ванны, пребывания в жарком помещении, во время горячки. Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ.

Течение болезни характеризуется периодами обострения и ремиссии, когда симптомы значительно ослабевают. Правильно подобранное лечение позволяет значительно сократить длительность периода обострения и продлить период относительного здоровья.

Диагностика

Правильная и своевременная постановка диагноза позволяет обеспечить больному человеку долгие годы полноценной и активной жизни. Поэтому при появлении одного или нескольких неврологических симптомов, перечисленных выше, необходимо обратиться к врачу.

Для дифференциальной диагностики рассеянного склероза важны следующие факторы:

• Наличие минимум двух случаев появления признаков рассеянного склероза длительностью более 24 часов. Интервал между ними – около месяца.
• При проведении магнитно-резонансной томографии были замечены очаги склероза – участки демиелинизации.

Для уточнения диагноза врач может назначить дополнительное обследование. Например, иммунологический анализ крови или проведение электромиографии.

Профилактика

Для профилактики обострений у больных рассеянным склерозом рекомендуют:

• Избегать стрессов и умственных переутомлений;
• Физические нагрузки должны быть регулярными (занятия спортом), но не изнуряющими (про ЛФК читайте );
• Отказаться от алкоголя и курения;
• Правильно питаться, не злоупотреблять жирными продуктами (как правильно питаться при данном заболевании );
• Нормализовать свой вес;
• Не перегреваться;
• Не пользоваться гормональными контрацептивами;
• Даже в периоды ремиссии (ослабления симптомов) регулярно принимать лечение.

Такие меры помогут уменьшить проявления болезни и продлить периоды здоровья.

Последствия заболевания

В 25% случаев заболевание протекает доброкачественно. Больные долгие годы сохраняют работоспособность и могут самостоятельно себя обслуживать. В других случаях (10%) инвалидизация наступает через 5 лет после выявления заболевания.

Болезнь протекает легче, если она началась в раннем возрасте, имеет периоды длительной ремиссии. Первым симптомом было нарушение зрения. В этом случае можно надеяться на более легкое течение заболевания. Итак, рассеянный склероз – это хроническое заболевание нервной системы, которое связано со сбоем в работе иммунитета. На данный момент нельзя точно сказать, какие факторы вызывают начало болезни. Есть множество лекарственных препаратов, которые снимают проявления заболевания.

Течение болезни индивидуально у каждого пациента и есть надежда, что при правильном лечении человеку удастся даже в преклонном возрасте сохранить умственное и физическое здоровье.

Рассеянный склероз - хроническое аутоиммунное заболевание , при котором иммунная система разрушает миелиновую оболочку нервных волокон головного и спинного мозга.

Особенность болезни - одновременное поражение нескольких разных отделов нервной системы. Это приводит к появлению разнообразных неврологических симптомов. Болезнь возникает в возрасте 15-40 лет, редко - у детей до 1 года и пожилых людей 78 лет.

Рассеянный склероз: причины и факторы развития

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. принято считать аутоиммунным заболеванием, т.е. иммунная система разрушает собственные ткани. В данном случае это миелин - защитный слой, покрывающий нервные волокна головного и спинного мозга. В результате передача идущих по нерву импульсов может замедляться или блокироваться. При нарушении гематоэнцефалического барьера большое количество Т-лимфоцитов проникает в ткани мозга, что запускает процесс воспаления.

Что касается факторов развития рассеянного склероза, то среди них выделяют следующие:

• Вирусы и бактерии. Способствующим фактором развития рассеянного склероза являются вирусы (ретровирусы, вирус кори, вирус инфекционного мононуклеоза и другие). Кроме того, негативно на течение рассеянного склероза сказываются и бактериальные инфекции, например, стафилококк , стрептококк и другие. В то же время следует отметить, что еще не обнаружено ни одного вируса, который бы напрямую имел отношения к развитию рассеянного склероза. В настоящее время вирусные инфекции и бактерии являются триггерами, способствующие развитию воспалительного и аутоиммунного процесса, стимулирующие нейродегенеративные изменения.
• Интоксикация. Хроническая интоксикация - серьезный фактор, способствующий развитию рассеянного склероза. В данном случае особую опасность представляют органические растворители, тяжелые металлы. Проживание в неблагоприятной экологической зоне (возле промышленных объектов) повышает вероятность развития нейродегенеративных заболеваний.
• Особенности питания. Животные жиры и белки могут быть опасными, особенно если их чрезмерно употреблять в детском возрасте (до 15 лет). Ожирение - еще один серьезный фактор развития рассеянного склероза, который повышает вероятность развития этой патологии почти в 2 раза. Чрезмерное употребление поваренной соли также негативно отражается на состоянии иммунной системы человека, способствуя развития аутоиммунных процессов, тем самым повышая риск развития рассеянного склероза.
• Частые физические и психические перенапряжения.
• Травмы головы и хирургические вмешательства.
• Генетическая предрасположенность. Существуют исследования, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к рассеянному склерозу. Данная гипотеза подтверждается исследованиями семейных случаев заболевания. В настоящее время ученые подсчитали, что вероятность развития заболевания увеличивается от 3 до 11% у кровных родственников.
• Высокий уровень сахара. Сахарный диабет способствует быстрому прогрессированию заболевания.
• Прием оральных контрацептивов. По некоторым данным, прием оральных контрацептивов увеличивает вероятность развития рассеянного склероза на 30-35%.
• Женский пол и принадлежность к европейской расе.
• Смена зоны проживания. Имеются данные, указывающие на то, что вероятность развития рассеянного склероза выше у мигрирующего населения.

Виды заболевания: классификация рассеянного склероза

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

• ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
• первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
• вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Симптомы рассеянного склероза: как проявляется заболевание

Симптоматика рассеянного склероза зависит от локализации очага демиелинизации, поэтому у разных пациентов признаки заболевания различны.

Начальными симптомами рассеянного склероза являются:

• Чувство онемения и покалывания в конечностях.
• Чувство слабости в конечностях.
• Ухудшение зрения. У больного снижается четкость зрения и возникает двоение в глазах . Кроме того, у человека возможно появление пелены перед глазами и даже развитие слепоты одного или обоих глаз. Частыми признаками рассеянного склероза также являются глазодвигательные нарушения, такие как косоглазие, вертикальный нистагм, диплопия, межъядерная офтальмоплегия и другие.
• Нарушение мочеиспускания. Это один из ранних признаков рассеянного склероза, который наблюдается почти у половины больных. При этом у 15% больных рассеянным склерозом нарушение мочеиспускания является единственным симптомом. При рассеянном склерозе возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, никтурия (выделение большего количество мочи в ночное время), недержание мочи, затрудненное мочеиспускание и прерывистое мочеиспускание.
• Повышенная утомление и синдром хронической усталости.
• Неврологические нарушения , такие как неврит лицевого нерва, атаксия, горизонтальный нистагм, пошатывания во время ходьбы и другие.

Уже при первых симптомах заболевания важно обратиться к врачу и начать соответствующее лечение. Рассеянный склероз - прогрессирующее заболевание, и со временем развиваются следующие его симптомы (являющиеся основными):

• Нарушение чувствительности. При рассеянном склерозе возникают онемение, жжение и зуд кожи. Покалывание переходит в болезненные ощущения. Нарушение чувствительности начинается с нижних отделов, постепенно переходя вверх по телу. Часто такие нарушения носят односторонний характер, а затем переходят и на вторую конечность. На начальных этапах заболевания слабость можно спутать с усталостью, однако при прогрессировании заболевания больному становится все сложнее выполнять даже простые движения.
• Тремор конечностей. Этот симптом сильно ухудшает качество жизни больного. При рассеянном склерозе тремору подвержены не только конечности, но иногда и туловище больного. Такая симптоматика развивается в силу неконтролируемой мышечной деятельности больного.
• Зрительные нарушения. При прогрессировании рассеянного склероза возможно нарушение цветовосприятия, а также возможно и развитие неврита зрительного нерва. Подобные поражения при рассеянном склерозе чаще носят односторонний характер.
• Головные боли. Это частый симптом, наблюдаемый при рассеянном склерозе. Предполагается, что появление головной боли связано с мышечными расстройствами и депрессией, которая нередко развивается на фоне рассеянного склероза.

К другим симптомам рассеянного склероза относятся:

• нарушение глотания и речевые расстройства;
• нарушения походки человека;
• мышечные спазмы;
• нарушение умственной деятельности;
• повышенная чувствительность к теплу;
• синдром хронической усталости;
• нарушение полового влечения;
• вегетативные расстройства;
• и высокий уровень тревожности;
• нарушение мочеиспускания;
• желудочно-кишечные расстройства;
• нарушения слуха.

Действия пациента при рассеянном склерозе

Откорректировав свои привычки и образ жизни, пациент с рассеянным склерозом может облегчить симптомы болезни. Для этого необходимы:

• регулярный отдых;
• физическая активность;
• охлаждение (прохладные ванны);
• сбалансированное питание;
• избегать стрессов.

Диагностика рассеянного склероза

Специальных анализов и исследований для постановки диагноза «рассеянный склероз» нет. Диагноз ставят после исключения других болезней, которые могли бы вызвать подобные симптомы.

При постановке диагноза врач опирается на результаты анализа крови, спинномозговой пункции, МРТ, анализа вызванных потенциалов.

На данный момент заболевание неизлечимо. Лечение направлено на борьбу с приступами, облегчение симптомов и изменение течения болезни. При незначительных симптомах лечения не требуется.

При приступах рассеянного склероза назначают прием кортикостероидов, миорелаксантов (сирдалуд , мидокалм и др), проводят плазмафарез.

Для стабилизации состояния, предотвращения развития обострений применяют иммуномодуляторы (интерфероны бета, копаксон) и иммуносупрессоры ().

Для уменьшения симптомов могут применяться препараты для купирования хронической усталости и депрессии, уменьшения спастичности, ликвидации пароксизмальных симптомов, уменьшения выраженности тремора, а также нестероидные противовоспалительные средства для обезболивания.

Такие методы лечения как трансплантация стволовых клеток пока находятся на стадии изучения.

Осложнения рассеянного склероза

Течение рассеянного склероза может осложняться:

• мышечной ригидностью, судорогами;
• параличом (чаще - ног);
• проблемой со стороны мочевого пузыря, кишечника, ухудшением сексуальной функции;
• изменением умственной работоспособности;
• депрессией ;
• эпилепсией.

Профилактика рассеянного склероза

Поскольку точные причины развития рассеянного склероза неизвестны, то метода первичной профилактики не разработаны.

Основа вторичной профилактики - предупреждение обострений, замедление темпов прогрессирования патологического процесса. Для этого показан длительный прием иммуномодулирующих препаратов. Кроме того, необходимо избегать инфекций, переутомления, получать курсы витаминов группы В и биостимуляторов весной и осенью.

Рассеянный склероз или правильнее рассеянный энцефаломиелит - это хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Впервые заболевание описано в 1868 году французским неврологом Жаном Мартеном Шарко. Ранее считалось, что чаще болеют женщины, а критический возраст - 20 – 40 лет, но теперь участились заболевания рассеянным склерозом у мужчин и людей второй половины жизни, людей белой расы, жителей северных районов (Скандинавия, Белоруссия, Санкт-Петербургская область, Карелия).

Причины рассеянного склероза

Основные причины заболевания – вирусы (корь, паротит, герпес, бешенство, краснуха…), которые живут годами в нервных клетках, разрушают клеточный состав, разрушают миелиновые оболочки и заменяют их сформировшимся чужеродным белком – прионом. Прион проявляется как антиген и организм отвечает на него аутоагрессией – вырабатывает антитела. Таким образом формируется тяжелая аутоиммунная реакция.

Собственная иммунная система при рассеянном склерозе постепенно уничтожает нервную систему – белое вещество, воспринимая его за «чуждое». Активируются макрофаги и Т-хелперы, увеличивается проницаемость гемато-энцефалического барьера, увеличивается миграция Т –лимфоцитов, которые и синтезируют противомиелиновые антитела - формируется очаг хронической воспалительной демиелинизации (разрушения или склероза). Такие очаги склероза рассеяны пространственно в головном и спинном мозге, отсюда название заболевания - рассеянный склероз. У одного больного на разных этапах болезни можно обнаружить разные по срокам образования очаги – острые (активный процесс), старые (неактивный процесс), хронические с признаками активации, тени бляшек (возможная ремиелинизация).

Помимо белого вещества поражаются и другие ткани: серое вещество (тела нервных клеток) и нервные волокна (внутри миелина). Их поражение происходит по другому механизму: ткани постепенно увядают, убыстренно стареют. И этот процесс постоянен, происходит не только во время обострения.

Факторы риска рассеянного склероза

Факторами риска можно считать – белую расу, северную страну проживания, нарушенное психоэмоциональное состояние, аутоиммунные заболевания, инфекционно-аллергические заболевания, сосудистые заболевания, наследственную предрасположенность (недостаточность Т-супрессоров, изменение ферментных показателей).

Симптомы рассеянного склероза

Процесс передачи нервного импульса нарушается при потере миелиновой оболочки нерва.
Определяются массивы демиелинизации с поражением осевых цилиндров и формированием розово-серых склеротических бляшек, очагов пролиферации и некроза. Именно поражение осевых цилиндров обеспечивает необратимость неврологического дефекта. Возникнуть демиелинизация может в любом месте, нарушается проведение нервного импульса и возникают разнообразные неврологические нарушения.

При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.

И такие же многоликие симптомы заболевания. В зависимости от зоны локализации поражения возникает соответствующий неврологический дефект.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.

Невролог при осмотре может обнаружить нистагм, двоение, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, выпадение брюшных рефлексов, патологические знаки, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.

По степени тяжести выделяют: легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями), средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее, тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное). Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.

Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.

В зависимости от расположения очагов демиелинизации, симптомы рассеянного склероза индивидуальны для каждого пациента. Должны насторожить:

• Нарушения чувствительности: покалывание («как отлежала») или онемение в пальцах, руках, ногах или половине тела; нарушение ощущения твердой почвы под ногами («иду, как по матрасу», «как будто ватные подушки под ступнями», «часто теряю тапочек и не замечаю этого»).
• Нарушения движения: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны и параличи («снижение мышечной силы в руках и ногах»).
• Нарушение координации в теле, пошатывание при ходьбе, неловкость и дрожание в руках и ногах («конечности не слушаются») говорит о поражении мозжечка.
• Нарушения зрения: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом. Это проявления ретробульбарного неврита (поражение зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки).
• Нарушенное движение глазными яблоками («предметы двоятся») - нистагм.
• Нарушение мочеиспускания: недержание мочи («не добегаю до туалета»).
• Слабость мышц одной половины лица («лицо перекосило», «глаз не смыкается полностью», «рот съезжает в сторону»); снижение вкусовой чувствительности («жую траву»). Говорят о поражении лицевого нерва.
• Эмоциональные нарушения довольно часто развиваются на фоне рассеянного склероза: излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или, наоборот, недооценка своего состояния, неуместная весёлость (эйфория).
• Постоянная усталость и утомляемость даже после легкой физической и умственной нагрузки; ощущение «прохождения электрического тока» вниз по позвоночнику при наклоне головы; усугубление уже имеющихся симптомов после чашки горячего чая, тарелки супа, после принятия ванны (симптом «горячей ванны»).

Нельзя заранее предугадать, насколько тяжелыми будут проявления болезни у конкретного пациента, как часто будут возникать обострения, и долго ли будут продолжаться ремиссии.

Диагностика рассеянного склероза

Поскольку специфических симптомв у рассеянного склероза нет, диагностика только инструментальная.

Диагноз подтверждается при обнаружении бляшек демиелинизации при магнитно-резонансной томографии. Наиболее достоверно исследование на аппаратах от 1.5 Т с введением контраста. Отсутствие бляшек диагноз не опровергает. Требуется динамическое наблюдение у невролога, осмотры окулиста с проверкой полей зрения и глазного дна. Ведущим остается клиническая картина.

Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

Болезнь Марбурга – атипичная злокачественная форма рассеянного склероза, описаны редкие случаи. Характеризуется острым началом у лиц молодого возраста, быстрым прогрессирующим течением без ремиссий. Преимущественно поражается ствол мозга. Выражены двигательные нарушения – геми или тетраплегия, бульбарный синдром – нарушения речи, глотания, дыхания, нарушение глазодвигательных нервов, когнитивных функций, афазий, нарушение сознания вплоть до комы. Очаги демиелинизации имеют массивный и множественный характер. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз проводится практически со всем, опять же из-за многогранности симптомов.

Прогрессирование неврологической симптоматики приводит к инвалидизации больного. Существуют специальные шкалы для определения степени тяжести, выраженности двигательных нарушений, парезов, шкала инвалидизации – ЕDSS.

Лечение рассеянного склероза

Хороший прогностический признак рассеянного склероза – позднее начало заболевания и моносимптомность.

Больные с дебютом рассеянного склероза подлежат госпитализации в специализированные центры по лечению рассеянного склероза. Там подбирают схемы лечения, в большинстве центров существуют программы лечения при рандомизированных исследованиях. Все больные должны состоять на диспансерном учете у невролога. Имеет значение состояние психики больного, его социальная адаптация.

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести заболевания.

• Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы;
• плазмоферез;
• цитостатики;
• β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны - это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
• симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
• Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
• Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
• В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

При легких обострениях с изолированными чувствительными или эмоциональными расстройствами используют: общеукрепляющие средства, средства, улучшающие кровоснабжение тканей, витамины, антиоксиданты, успокоительные, антидепрессанты при необходимости.

Для снятия повышенного мышечного тонуса (спастичности) применяют миорелаксанты (баклосан). Дрожание, неловкость в конечностях снимают клоназепамом, финлепсином. При повышенной утомляемости применяют нейромидин. При нарушениях мочеиспускания – детрузитол, амитриптилин, прозерин. При хронических болях – противоэпилептические препараты (финлепсин, габапентин, лирика), антидепрессанты (амитриптилин, иксел). Депрессию, тревожность, синдром вегетативной дистонии снимают успокоительными средствами, транквилизаторами (феназепам), антидепрессантами (амитриптилин, ципрамил, паксил, флуоксетин)

Часто при рассеянном склерозе бывает необходим прием препаратов, защищающих нервную ткань от вредных воздействий (нейропротекторов) – церебролизин, кортексин, мексидол, актовегин и др.

Рассеянный склероз при беременности

Несмотря на коварность заболевания, при беременности обострения рассеянного склероза возникают гораздо реже. Это связано с тем, что иммунная система матери подавляется во избежание агрессивного действия на плод, утихают и аутоиммунные реакции. Если обострение во время беременности всё же произошло, то по возможности стараются избежать назначения кортикостероидов, а лечение проводят с помощью плазмафереза. От профилактики копаксоном и бета-интерфероном во время беременности стоит отказаться. В первые полгода после родов, наоборот, риск рецидива очень высок и нужно заранее побеспокоиться о профилактическом лечении.

Осложнения рассеянного склероза

Рассеянный склероз приводит к инвалидности. Чаще это происходит на поздних стадиях заболевания, когда симптомы уже не проходят после стихания обострения. Но иногда с самого начала отмечается очень тяжелое течение болезни с нарушением самостоятельного дыхания и деятельности сердца, в этом случае возможен летальный исход.

Профилактика рассеянного склероза

Первичной профилактики (напрямую направленной на предотвращения заболевания) не существует. Можно немного уберечь себя от рассеянного склероза или его рецидивов, если исключить любые инфекции, стрессы, травмы, операции, курение.

Курение уничтожает нервы

Курение увеличивает вероятность развития рассеянного склероза в несколько раз, показывает совместное исследование американских и норвежских ученых. Ученые из Университета Бергена (Норвегия) и Гардвардского университета (США)показали, что в сигаретном дыме содержатся химические вещества, являющиеся сильными нейротоксинами. Как следствие, у активных курильщиков чаще развиваются болезни нервной системы, в том числе и неизлечимые (к последним относится рассеянный склероз). "Мы обнаружили, что из 87 обследованных больных, страдающих рассеянным склерозом, 76 процентов в прошлом были активными курильщиками со стажем не менее 15 лет, - рассказал в интервью корреспонденту "ВВС" доктор Альберто Ашеро, руководитель этого исследования. - Поэтому связь между курением и этой страшной болезнью не вызывает никаких сомнений."

Но часто возникает необходимость лекарственной профилактики обострения, если заболевание протекает с тяжелыми симптомами и если обострения случаются очень часто. Используют иммуномодуляторы – препараты, заставляющие иммунную систему правильно работать: бета-интерферон (бетаферон, ребиф, аванекс) и копаксон. Эти препараты применяются в уколах каждый день, через день или реже – в течение многих лет. Прием данных препаратов увеличивает длительность ремиссии, уменьшает симптомы обострений и помогает замедлить прогрессирование рассеянного склероза.

Врач невролог Кобзева С.В.

Рассеянный склероз, или Sclerosis Disseminata – это длительно развивающееся заболевание с преимущественным разрушением нервной системы, что сопровождается процессами демиелинизации.

Люди с повышенной забывчивостью часто связывают свое состояние с процессами возникновения склероза. Существует много форм склероза, у которых отличается этиология, патогенез, симптоматика. Эти признаки не имеют никакого отношения к рассеянному склерозу.

Прогрессирующий атеросклероз связан с отложением холестерина, и резкой сменой уровня липопротеидов разных видов (соотношением липопротеидов низкой и высокой плотности) – белково-липидных веществ, отвечающих за транспортировку жиров.

При рассеянном склерозе образовываются очаги демиелинизации вследствие того, что нервные волокна замещаются соединительной тканью.

Они могут распространяться в глубокие структуры спинного и головного мозга, страдают многие функции центральной нервной системы, как в молодом, так и в пожилом возрасте.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней), рассеянный склероз находится в классе под названием G35.

Формы рассеянного склероза

По степени тяжести существуют такие виды течения рассеянного склероза:

Исходя от преобладания той, или иной симптоматики, можно распознать три основных формы рассеянного склероза:

• Церебральная , среди которой выделяют глазную, стволовую, мозжечковую, корковую. При выраженном треморе церебральную форму подразделяют на гиперкинетическую. Поражается белое вещество головного мозга;
• Спинальная – с поражением спинного мозга, чаще всего, его грудного отдела;
• Смешанная (цереброспинальная форма) – наиболее распространенная форма рассеянного склероза. Проявляется множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге белого вещества на раннем этапе заболевания.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз – полиэтиологическая патология.

Существует несколько теорий этиологии, среди которых выделяют:

• Эндогенно-наследственную;
• Травматическую;
• Тромботическую;
• Инфекционно-аллергическую.

Исследователями было доказано преимущественное влияние на возникновение заболеваний трёх факторов: вирусной инфекции, генетической склонности и географического фактора.

Инфекции вирусного проявления, которые приводят к прогрессированию рассеянного склероза, представлены вирусом Эпштейна-Барр, герпесвирусом 6-го типа, цитомегаловирусом, ретровирусами, коронавирусами, аденовирусами, парамиксовирусами и прочими.

Наследственный фактор объясняется наличием определенного генома, который частично передается от родителей к их детям. Речь идёт о генах гистосовместимости (HLA), которые определяют склонность человека к некоторым болезням.

Возникновение рассеянного склероза связывают с генами, отвечающих за аутоиммунные реакции: про- и противовоспалительные цитокины, факторы некроза опухолей, клетки, активирующие Т- и В-лимфоциты, белки апоптоза, иммуноглобулины, интерлейкины 2 и 7.

Также это заболевание предположительно имеет взаимосвязь с наличием отдельных генов HLA-молекул класса ІІІ, которые имеют различия у разных популяций мира.

Риск заболеть рассеянным склерозом есть у людей, у родственников которых в 1-3 степени родства было обнаружено данное заболевание.

Влияние географического фактора, влекущего к возникновению рассеянного склероза, связано с климатическими особенностями, составом воды и грунта (наличию в них определенного уровня микроэлементов: меди, кобальта, цинка).

Факторы риска рассеянного склероза

• Возраст: 20-40 лет;
• Жители больших городов вследствие влияния факторов окружающей среды, питания, ритма жизни;
• Женский пол;
• Вредные привычки: курение и употребление алкоголя;
• Частые стрессы, хронические переутомления;
• Наличие пищевых аллергий;
• Погрешности в питании: преобладание в пище белков и жиров животного происхождения;
• Патологические изменения спинного и головного мозга, а также их травматизация и операционные вмешательства;
• Гормональные сбои;
• Аутоиммунные заболевания;
• Интоксикационные отравления соединениями тяжелых металлов, бензином, органическими растворителями;
• Влияние повышенных доз радиации;
• Избыток УФ-облучения.

Анатомические особенности строения миелиновой оболочки

Центральная нервная система, состоящая из головного и спинного мозга, играет основную роль в получении, обработке, передаче импульсов, которые проходят по нервным волокнам.

В их состав входит миелиновая оболочка, хотя, она окружает нервное волокно не по всей его длине: миелиновые участки чередуются с безмиелиновыми участками, которые именуются перехватами Ранвье.

Миелиновая оболочка построена из глиальных клеток, которые в периферической нервной системе представлены шванновскими клетками, а в центральной – олигодендроцитами.

Она выполняет изолирующую функцию. Импульсы могут проводиться по перехватам Ранвье, так как миелин не пропускает ионы.

Это является объяснением того, что миелиновые волокна проводят импульсы намного быстрее, чем безмиелиновые, так как во время их проведения в процесс включаются одновременно несколько перехватов Ранвье.

Скорость проводимости безмиелиновых волокон составляет 0,5-2 м/с, а миелиновых – 70-120 м/с.

Патогенез рассеянного склероза

Патогенетические изменения характеризуются развитием таких патологических процессов: воспаления, демиелинизации, дегенерации (вырождения), атрофии (истощения), склерозирования.

Этиологические факторы, что способствуют развитию рассеянного склероза, активируют каскад аутоиммунных реакций, при которых организм воспринимает собственные клетки как чужеродные и пытается от них избавиться.

Очаги РС

Начинается повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера для Т-лимфоцитов, активирующих ускоренный синтез молекул клеточной адгезии, противовоспалительных цитокинов.

Всё это способствует развитию болезни и воспаления, вследствие которых иммунная система вырабатывает всё больше клеток для борьбы с началом патологического процесса.

Некоторые клетки (к примеру, CD8+) обладают цитотоксическими эффектами и способны разрушать миелин.

Антитела, которые синтезируются В-лимфоцитами, также обладают деструктивным влиянием на миелиновую оболочку. В результате этого образуются новые белковые структуры с аутоантигенными свойствами.

Патологические изменения влияют не только на оболочку ЦНС, но и способствуют выделению протеолитических ферментов (лейцинаминопептидазы), которые показывают уровень активности демиелинизующего процесса.

Активируется перекисное окисление и возникает увеличение концентрации его метаболитов.

Вследствие иммунной реакции аксоны лишаются миелиновых оболочек, что влечет к нарушению проведения нервных импульсов, что и является причиной появления симптоматики рассеянного склероза, изучением которой занимаются специалисты неврологии.

При переходе процесса в хроническую форму нарушаются механизмы иммунного ответа, и развивается вторичное иммунодефицитное состояние.

Активируются моноциты и лимфоциты Т-хелперов (Th1), повышается образование провоспалительных цитокинов, которые провоцируют расширение очага воспаления. Следовательно, уровень противовоспалительных клеток, вырабатываемых Th2-лимфоцитами.

Из-за дисбаланса в ликворе больных может обнаруживаться иммуноглобулины класса G.

В дальнейшем процесс приводит к деструкции миелиновых оболочек, развитию сосудисто-воспалительных и пролиферативных процессов в ЦНС, повышении проницаемости гематоэнцефалического барьера, формированию бляшек.

Симптомы рассеянного склероза

На ранней стадии рассеянный склероз может не иметь явных признаков проявления, так как для него характерно поэтапное развитие.

Симптомы, указывающие на наличие рассеянного склероза:

Диагностика

В медицине диагноз рассеянный склероз (мультисклероз) ставится на основании жалоб больного, собранного анамнеза, данных инструментально-лабораторных методов исследования, которые включают в себя:

• Общий анализ крови;
• Общий анализ мочи;
• Биохимический анализ крови;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• Иммунологические тесты;
• Анализы на уровень гормонов;
• Коагулограмму;
• Исследование спинномозговой жидкости.

Для больных на рассеянный склероз характерны изменения в общем анализе крови, а именно, в лейкоцитарной формуле: лейкопения (снижение уровня лейкоцитов), лимфоцитопения (уменьшение количества лимфоцитов).

В стадии рецидива может быть лимфоцитоз (повышение уровня лимфоцитов) и эозинофилия.

Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

Со стороны системы крови также идет ответная реакция на развитие аутоиммунного процесса: повышается агрегация тромбоцитов, уровень фибриногена выше нормы, активируется фибринолиз. Можно определить гиперкоагуляцию и повышенное образование тромбов.

Протеины и аминокислоты, кортизол (гормон надпочечников) занижают нормальные значения в плазме крови, а липопротеины (белково-липидный комплекс) и фосфолипиды могут увеличиваться.

При подозрении на рассеянный склероз, возможно сделать иммунные тесты крови и ликворной жидкости, в которых обнаруживают повышенные показатели иммуносупрессоров и аутоиммунных клеток. Также в ликворе появляется иммуноглобулин G – маркер рассеянного склероза.

С21-кортикостероиды выводятся в меньших количествах из организма, так как их уровень в моче понижен.

Диагностика на ранних сроках у молодых и пожилых людей рассеянного склероза может быть проведена с помощью МРТ, где возникают очаги демиелинизации с последующими патологическими нарушениями ЦНС.

Критерии постановки диагноза

Периоды обострения клинических симптомов	Количество очагов поражения ЦНС	Дополнительные методы диагностирования рассеянного склероза
Два и больше	Два и больше	Нет необходимости в применение дополнительных методов постановки диагноза. Клиническая симптоматика полностью соответствует рассеянному склерозу.
Два и больше	Один	Развитие клинической атаки из-за образования очага демиелинизации.
		· На МРТ выявлено диссеминацию в пространстве;
		· На МРТ – два и больше очага демиелинизации в двух из четырёх областях: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально и изменения в ЦСЖ.
Один	Два и больше	Приступ второго проявления рассеянного склероза.
		· По данным МРТ: диссеминация во времени.
Один	Один	Второе проявление рассеянного склероза.
		· На МРТ: множественная диссеминация в пространстве;
		· На МРТ два и больше очага демиелинизации и изменения в ЦСЖ.
Прогрессирования с начала заболевания не наблюдается	Один и больше	Прогрессирование болезни рассеянный склероз в течение 12 месяцев и наличие двух-трёх признаков:
		· Положительные показатели на МРТ головного мозга (наличие девяти очагов демиелинзации в режиме Т2, или четыре и больше в режиме Т2 с позитивными данными зрительных вызванных потенциалов);
		· Положительные показатели на МРТ спинного мозга (наличие двух и больше фокальных очагов демиелинизации в режиме Т2);
		· Положительные изменения ЦСЖ (цереброспинальная жидкость).

Лечение рассеивающего склероза

Лечится ли РС? Рассеянный склероз полностью не излечим, когда начинаются необратимые патологические изменения.

Медицина выделяет два направления лечения рассеянного склероза: лечение заболевания в период рецидива и подавление дальнейшего развития болезни.

Применяется патогенетическая терапия, которая состоит из:

• Гормонотерапии преднизолоном, дексаметазоном, адренокортикотропным гормоном проводится на протяжении пяти дней, во время чего вводятся большие дозы кортикостероидов. Эти биологически активные вещества действуют как противовоспалительные и иммуносупрессорные препараты, также они ускоряют скорость восстановительных реакций и укорачивают период обострения. Для того чтобы уменьшить побочное действие гормоносодержащих лекарств на другие системы, они принимаются в комплексе с витаминно-минеральными комплексами, препаратами-протекторами слизистой оболочки желудка (омез, ранитидин), препаратами калия и магния (панангин, аспаркам).
• Иммуносупрессоров: применяется при быстро развивающихся видах рассеянного склероза.
• Иммуномодуляторов, повышающих защитную функцию организма, предотвращают деструкцию миелиновых оболочек, уменьшает частоту рецидивов рассеянного склероза, смягчает симптоматические проявления заболевания (копаксон).
• Плазмафереза – процедура, при которой у больного берут кровь и разделяют на две фракции с помощью специализированного оборудования: на эритроцитарную массу и плазму. Эр масса (кровь красная), вводится в кровь пациенту, так как она не несет никакой угрозы для его организма. В плазме содержатся вредные вещества, поэтому она удаляется. Её место восполняется вводом альбуминов, донорской плазмы, или плазмосодержащих растворов, среди которых наиболее известны гемодез и реополиглюкин.
• Бета-интерферонов, применяют для снижения продолжительности и тяжести протекания острой фазы при рассеянном склерозе, устранения развития заболевания, профилактики рецидивов, повышения социальной приспособленности. Представителями этой фармакологической группы являются ребиф и авонекс.
Лечение РС

В период ослабления, или исчезновения симптомов рассеянного склероза назначается лечебная физкультура, массаж-терапия, санитарно-курортное лечение.

Возможна ли профилактика рассеянного склероза, или нет?

Профилактика мультисклероза подразумевает снижение риска появления этого заболевания путем избавления от возможных факторов риска, то есть, включает в себя такие мероприятия:

• Здоровый образ жизни;
• Рациональное питания, обогащенное белками, жирами и углеводами в необходимых количествах;
• Избегание стрессов и переутомления;
• Борьба с вредными привычками;
• Поддержка гормонального баланса;
• Сведение к минимуму влияния на организм радиационного фона;
• Получение доз УФ-облучения не больше предела нормы, что не оказывает негативного влияние на те, или иные системы организма, что провоцирует появление рассеянного склероза;
• Избегать контакта с химическими веществами, которые могут привести к интоксикации.

Продолжительность жизни при рассеянном склерозе

Срок жизни человека с рассеянным склерозом определяется множеством факторов: состоянием иммунной системы больного, формой и течением заболевания, симптоматикой, окружающей средой, эффективностью примененного лечения и прочими.

Это заболевание постепенно развивается, и бывают частые последствия инвалидизации. Иногда человека может настигнуть смерть спустя 5-6 лет болезни.

Люди могут иметь нарушения, которые не всегда совместимы с жизнью: нарушения глотания, жевания, питания, функционирования дыхательной, или сердечно-сосудистой систем, псевдобульбарные расстройства (при поражении 9,10 и 12 пар черепных нервов).

От чего умирают больные? В большинстве случаев причина смерти — присоединение инкуррентных инфекций (присоединившиеся к основному заболеванию) — уросепсиса, пневмоний.

Больных с диагнозом рассеянный склероз можно разделить на 4 подгруппы в зависимости от прогнозов продолжительности жизни:

• Первая – болезнь обнаружена до сорока лет, назначено эффективное лечение в период дебюта sd. Прогноз для больного рассеянным склерозом может быть благоприятным – он проживет на пять-семь лет меньше среднестатистического здорового человека.
• Вторая – заболевание диагностировано в пятьдесят лет. Правильно лечение поможет прожить больному до семидесяти лет.
• Третья – рассеянный склероз выявили после пятидесяти лет. Заболевание может сопровождаться опасными осложнениями, но люди с таким диагнозом могут прожить до шестидесяти лет.
• Четвертая (последняя) – пациенты с быстропрогрессирующей формой рассеянного склероза, которые могут прожить не больше десяти лет.

Обновление: Октябрь 2018

Болезнь рассеянный склероз представляет собой демиелинизирующее заболевание ЦНС (центральной нервной системы) с волнообразным, хроническим течением.

Данное заболевание характеризуется многоочаговым, рассеянным поражением белого вещества головного и спинного мозга, в редких случаях в патологическом воспалительном процессе задействована периферическая нервная система. О рассеянном склерозе, симптомах, основных причинах его возникновения, методах диагностики мы расскажем в этой статье.

Сегодня рассеянный склероз не имеет четкого географического, возрастного и полового распространения, как было ранее: заболевание было характерно для стран, наиболее удаленных от экватора, а группу риска составляли женщины возрастной группы 20-40 лет.

Географические зоны с высокой распространенностью рассеянного склероза существуют и сегодня (страны севера и центра Европы, юг Канады, север США, южная часть Австралии и Новая Зеландия), но, по данным ретроспективного эпидемиологического анамнеза, в последние десятилетия отмечается увеличение уровня заболеваемости данной патологией в большинстве регионов земного шара.

Чаще болеют женщины, но и мужчин данное заболевание не минует — около трети всех случаев приходится на их долю. Типичные же возрастные границы болезни одинаково расширяются в обе стороны: заболевание диагностируется и у детей до 15 лет, и у лиц старше 50 лет.

Что такое рассеянный склероз?

Под воздействием определенных факторов, о которых мы поговорим далее, у человека увеличивается проницаемость гематоэнцефалического барьера, который в нормальном состоянии защищает антигены мозга от действия собственных иммунных клеток. Это приводит к проникновению в мозговые ткани значительного количества клеток крови (Т-лимфоцитов), что провоцирует развитие воспалительной реакции. При этом происходит разрушение миелиновой оболочки, поскольку исчезает толерантность к антигенам миелина (вещества, формирующего нервную оболочку) и они воспринимаются, как чужеродные.

Проще говоря, заболевание возникает вследствие того, что иммунитет постепенно начинает уничтожать клетки нейроглии, которые формируют миелиновую оболочку нейронов, поэтому передача нервных импульсов по нейронам замедляется, приводя к тяжелым последствиям — от падения зрения до нарушения памяти, сознания.

Весомое значение в патогенезе заболевания имеют особенности обменных процессов в ткани мозга, изменение скорости течения крови, нарушения микроэлементного обмена, обмена полиненасыщенных ЖК, аминокислот и иные факторы.

Результатом всех этих негативных влияний и аутоиммунных реакций являются необратимые дегенеративные изменения нервных волокон. Такой продолжительный аутоиммунный процесс вызывает истощение иммунной системы, развивается вторичный иммунодефицит и снижается гормональная активность надпочечников.

Причины и факторы риска рассеянного склероза

Причины рассеянного склероза – это многочисленные внешние и внутренние (в том числе, наследственные) факторы.

Внешние факторы, при воздействии на организм с генетически обусловленной предрасположенностью, способны стимулировать развитие демиелинизации нервной ткани. Наибольшее значение отводится инфекционным агентам вирусной природы (вирусы кори, инфекционного мононуклеоза, краснухи, герпеса).

Различные причинные факторы, как внешние, таки и внутренние, способны увеличивать проницаемость гематоэнцефалического барьера:

• травмы спины и головы
• физическое и психическое перенапряжение
• стрессы
• операции

Весомое влияние на биохимические и иммунологические реакции в ЦНС оказывают особенности питания, такие как большая доля в рационе животных жиров и белков, формируя фактор риска в развитии патологии.

• Американские исследователи пришли к выводу, что у людей, страдающих ожирением с 20 летнего возраста (повышенное содержание гормона жировой ткани — лептина), повышается риск рассеянного склероза в 2 раза.
• Если женщина принимает оральные контрацептивы, этот риск увеличивается на 35%.
• Еще один доказанный фактор — злоупотребление поваренной солью (солеными продуктами, полуфабрикатами, сырами, фаст-фудом, колбасными изделиями) приводит к патологической активизации иммунной системы против собственных клеток, увеличивая риск рассеянного склероза.
• У членов семьи больного рассеянным склерозом риск заболеть увеличивается в 4-20 раз. Ребенку или взрослому при наличии больных родственников с аутоиммунными заболеваниями, нельзя принимать никаких иммунномодуляторов, иначе это может закончится дебютом любого аутоиммунного процесса в организме.
• Установлено, что прогрессированию рассеянного склероза способствует повышенный уровень сахара в крови.

Дополнительное влияние прочих экзотоксинов (красок, продуктов нефтепереработки, органических растворителей) усугубляет аутоиммунные реакции.

Генетические факторы предрасположенности к рассеянному склерозу доказано участвуют в развитии и распространении болезни, к которым относят изменение ферментных показателей, недостаточность Т-супрессоров, особенности генотипа и прочие.

Выделяют факторы риска развития рассеянного склероза:

• северная страна проживания, удаленная от экватора
• белая раса
• аутоиммунные патологии
• нарушение психоэмоционального состояния
• инфекционно-аллергические болезни
• сосудистые заболевания

Приведенные факторы риска являются условными и реализуются при стечении определенных обстоятельств, доказывая мультифакториальную природу рассеянного склероза.

Диагностика

Многие ученые сегодня работают над созданием недорогого, безболезненного, надежного и безопасного метода диагностики рассеянного склероза, дающего четкую картину течения заболевания, его стадии.

Самый информативный метод диагностики на сегодняшний день – люмбальная пункция, то есть взятие пробы спинномозговой жидкости, однако это сложный и болезненный метод. МРТ также возможно использовать для установления диагноза, но это достаточно дорогое исследование. Одна исследовательская группа считает, что возможным методом диагностики скоро будет признан способ определения склероза по дыханию пациента.

Ученые из американского Медицинского центра Юго-Западного университета предлагают диагностировать это заболевание по характеру зрачкового рефлекса. Поскольку при рассеянном склерозе происходит нарушение скорости передачи нервных импульсов и множественные поражения нервной системы, это отражается на реакции зрачка на свет.

Проведенные исследования на 85 пациентах с рассеянным склерозом установили, что у них зрачок реагирует на свет сужением на 25 миллисекунд медленнее, чем у здоровых людей.

Этот способ установления диагноза еще будет проверятся на большем числе пациентов и в случае подтверждения его эффективности, он может стать отличной альтернативой другим методам диагностики.

Российские сотрудники (г. Красноярска) Института биофизики разработали совершенно новый лабораторный метод диагностики — обнаружение в крови антител к белкам миелиновой оболочки нейронов.

Поскольку появление аутоантител, разрушающих миелин, является признаком рассеянного склероза, их обнаружение будет самым высокочувствительным способом диагностирования РС. Суть открытия состоит в том, что ученые синтезировали одноцепочную молекулу РНК, которая способна связываться с аутоантителами, и присоединили к ней фотобелок обелин. То есть при наличии таких антител обелин присоединяется к ним и начинает светится. Возможно, в скором времени это станет самым распространенным, безопасным и простым методом диагностики рассеянного склероза.

Симптомы, признаки заболевания

Симптомы при рассеянном склерозе зависят от конкретного места локализации очага демиелинизации. Вследствие этого течение рассеянного склероза и его симптоматика у каждого конкретного пациента будет отличаться собственным разнообразием и непредсказуемостью. Представленные ниже симптомы рассеянного склероза практически никогда не будут обнаруживаться одновременно.

Симптомы рассеянного склероза классифицируются на: первичные, вторичные и третичные. Чтобы понять, что такое рассеянный склероз, следует рассматривать симптомы заболевания, возникающие по мере прогрессирования патологического процесса.

Первичные симптомы являются прямым следствием демиелинизации, приводящей к нарушению проходимости электрических импульсов по нервно-волоконной ткани. Вторичные симптомы являются следствием первичных симптомов и возникают на их фоне. Третичные симптомы являются свидетельством масштабности имеющегося заболевания — ярким примером является депрессия, которая очень часто диагностируется у больных, длительно страдающих от заболевания.

Первые признаки рассеянного склероза могут проявляться достаточно бурно, реже – развиваться практически незаметно в течение многих лет. К наиболее распространенным первичным проявлениям патологии относят:

• ощущение покалывания и онемения
• слабость в конечностях, чаще односторонняя
• двоение в глазах
• ослабление и нечеткость зрения
• тазовые расстройства

Менее распространенные первичные симптомы – парезы, изменение речевой функции, нарушения координации движений и когнитивных функций (памяти, внимания, концентрации).

Первые признаки рассеянного склероза по частоте проявления представлены в таблице.

Симптомы	частота %	Вид тазового расстройства	частота %
Паралич мимических мышц	1	Прерывистое мочеиспускание	42
Эпилепсия	1	Внезапные позывы	43
	1	Чувство неполного опорожнения	48
Миокимия (подергивание века)	1	Недержание мочи	48
Шаткость походки, неустойчивость при ходьбе	1	Затрудненное мочеиспускание	48
Снижение познавательной деятельности, слабоумие	2	Никтурия — преобладание ночного выделения мочи над дневным	62
Снижение зрения	2
Боли	3
Симптом Лермитта — внезапная боль при наклоне головы, ощыщение прохождения тока по позвоночнику	3
Нарушение мочеиспускания	4
Головокружение	6
Атаксия- нарушение координации движения	11
Диплопия — двоение видимых предметов	15
Парестезия — , онемение кожи	24
Слабость	35
	36
Снижение чувствительности	37

Следует учесть, что уже с начала заболевания нарушения процесса мочеиспускания являются постоянным признаком у половины пациентов, и у 15% больных они могут быть единственным первым симптомом рассеянного склероза. Более того, даже если пациент не ощущает никаких подобных нарушений, при обследовании (цистометрии) у 50% больных регистрируется неполное опорожнение мочевого пузыря. Если склероз продолжается у человека свыше десяти лет, тазовые нарушения возникают почти у каждого больного.

Исследования ученых подтверждают, что творческие увлечения, музыка, занятия живописью, танцами, а также бег на месте, ходьба, умеренная физическая активность, аэробные упражнения способствуют улучшению физического и психологического состояния пациента с рассеянным склерозом. Доказано (тестами на углубленную диагностику памяти и результатами МРТ), что если выполнять легкие физические упражнения или бегать, ходить в течениие 30 минут 3 р/неделю в течение 3 месяцев — это улучшает функции головного мозга, отвечающие за эмоции и память.

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

• Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях

Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).

• Нарушения зрения

в половине всех случаев представлены невритом зрительного нерва и проявляются острым снижением зрения, нарушением цветовосприятия и чаще диагностируются на одной стороне. Часто возникают нарушения содружественности движения глаз при отведении в сторону, нечеткость зрения и двоение в глазах.

• Тремор

появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.

• Головные боли

Очень частым симптомом рассеянного склероза считается головная боль, причина появления которой остается пока не выясненной, предположительно что мышечные расстройства и депрессия провоцируют боли в голове. Замечено, что головная боль при РС бывает в 3 раза чаще, чем при прочих неврологических расстройствах. Иногда она является первым симптомом начинающегося склероза или как предвестник его обострения.

• Нарушения глотания и речи

симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.

• Нарушение походки

чаще всего связано с явлениями мышечной слабости либо со спазмом мышц. Трудности при ходьбе могут быть следствием нарушения равновесия либо онемения ступней.

• Мышечные спазмы

довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.

• Гиперчувствительность к теплу

возникает при перегревании (в бане, на пляже и пр.) и приводит к обострению уже имеющемся симптомам рассеянного склероза.

• Интеллектуальные, когнитивные нарушения

актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.

• Головокружение

нередко сопутствует рассеянному склерозу. Оно может проявляться ощущением собственной неустойчивости либо «движением» окружающих предметов.

• Хроническая усталость

очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.

• Сексуальная дисфункция

наиболее часто проявляется вслед за нарушением мочеиспускания и диагностируется у 90% заболевших мужчин и 705 женщин. Проблема может иметь психологическую основу и выступать вторичным симптомом самого заболевания, либо развиваться напрямую из-за поражения отделов ЦНС, отвечающих за функционирование половой системы. Снижается либидо, нарушается эрекция и эякуляция. Однако почти у 50% мужчин с импотенцией остается утренняя эрекция, что является доказательством ее психогенного характера. У женщин сексуальная дисфункция характеризуется невозможностью получения оргазма, болезненным половым актом, нарушением чувствительности в области гениталий.

• Вегетативные нарушения

с большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.

• Нарушение сна

диагностируется в половине случаев и проявляется трудностью засыпания на фоне мышечного спазма ног и тактильных ощущений. Сон беспокоен – больные часто просыпаются и не могут уснуть. Днем наблюдается некая притупленность сознания и оглушенность.

• Депрессия и тревожные расстройства

диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.

• Нарушения мочеиспускания могут заключаться в недержании, либо задержке мочи.
• Дисфункция кишечника может проявляться недержанием кала, либо запорами.

Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности.

Лечение рассеянного склероза

Когда у человека наблюдается моносимптомность (наличие 1 характерного симптома), а также позднее начало болезни - это является хорошим прогностическим признаком. Однако это заболевание считается не излечимым, поэтому чаще всего назначается симптоматическая терапия, улучшающая качество жизни, а также гормонотерапия, иммунотерапия, санатороно-курортное лечение, продлевающее ремиссию.

• Гормонотерапия применяется как пульс-терапия - использование больших доз краткими курсами, не более 5 дней.
• Поскольку применяются кортикостероиды, назначаются также препараты магния и калия -
• Лекарственные препараты, защищающие слизистую желудка - , Лосек, Омез, Ортанол, Ультоп
• Для лечения интенсивно прогрессирующего склероза используют иммуносупрессор – Митоксантрон.
• β-интерфероны показаны для снижения тяжести обострения или для профилактики рецидива - Авонекс, Ребиф
• Кратковременный эффект дает плазмаферез, однако он применяется не всегда, поскольку имеет ряд противопоказаний
• - ципрамил, амитриптилин, иксел, флуоксетин, паксил, транквилизаторы - Фенозепам, миорелаксанты - Баклосан.
• При тазовых расстройствах - прозерин, детрузитол, амитриптилин.
• Витаминотерапия (особенно витамины группы В, витамин Е), ноотропы, энтерособрбенты ( , Энтеросгель, Полифепан, ), аминокислоты.
• При болях показаны противоэпилептические препараты - габапентин, финлепсин, лирика.
• Для смягчения симптомов болезни, сокращения числа обострений показан иммуномодулятор, останавливающий разрушение миелина глатирамера ацетат - Копаксон.

Осложнения рассеянного склероза

В ряде случаев, при изначально тяжелом течении болезни с нарушением дыхательной функции и сердечной деятельности возможен ранний летальный исход.

Причиной смерти могут стать пневмонии, которые характеризуются тяжелым течением и могут развиваться одна за одной. Пролежни могут приводить к развитию тяжелого сепсиса, который заканчивается смертью больного.

Рассеянный склероз не подлежит полному излечению и приводит к инвалидности. Чаще всего инвалидизация наступает при длительном многолетнем течении болезни, когда уже отсутствуют периоды стихания симптоматики.