Содержание статьи

Коллагеновые болезни (синонимы: заболевания диффузные соединительной ткани, коллагенозы - группа заболеваний с аутоиммунным патогенезом развития, основным признаком которых является диффузное поражение соединительной ткани.
Термин «коллагеновые болезни», предложенный Клемперером в 1942 г. для обозначения некоторых заболеваний, характеризующихся генерализованным повреждением внеклеточных компонентов соединительной ткани (коллагеновых волокон), в настоящее время в таком смысле употребляется редко. К коллагеновым болезням большинство клиницистов относят волчанку красную системную, склеродермию системную, дерматомиозит, артрит ревматоидный, ревматизм, Бехтерева болезнь, Съегрена синдром и др.

Этиология коллагеновых болезней

Этиология коллагеновых болезней не известна. Предполагаются семейно-генетическая предрасположенность (полигенный тип наследования); участие вирусов (антитела против РНК-содержащих вирусов, тубулоретикулярные включения в пораженных тканях), последнее рассматривается в свете возможной интеграции РНК-содержащего вируса и клетки хозяина; провоцирующее влияние некоторых факторов - инсоляции, переохлаждения, психотравмы, эндокринного стресса, медикаментов и др.

Патогенез коллагеновых болезней

Патогенез коллагеновых болезней связан с иммунологическими повреждениями, характеризующимися образованием органнеспецифических аутоантител и иммунных комплексов аутоантиген - аутоантитело, недостаточностью Т-системы иммунитета (дефект Т-супрессоров) и как следствие - формированием аутоиммунного поражения. Нельзя исключить возможность участия в патогенезе этих заболеваний нарушенного синтеза коллагена.

Клиника коллагеновых болезней

Клиника коллагеновых болезней имеет особенности в зависимости от нозологических единиц. Общими признаками для всех Б. к. являются лихорадка, полиартриты, полисерозиты, поражение внутренних органов.

Лечение коллагеновых болезней

Лечение индивидуализированное, с учетом остроты процесса, его стадии и активности. Основной принцип - этапность: I этап - стационар, II - амбулатория, III - санаторий. Прогноз зависит от своевременности лечения (ранняя диагностика) и тяжести течения.

Коллагенозы – это целая группа заболеваний, которым подвержены как дети, так и взрослые. Этот тяжёлый патологический процесс, который не имеет воспалительного характера, а возникает только по одной причине. И причину эту объяснить очень просто.

Почему возникает?

Представитель коллагенозов — системная красная волчанка

Коллаген – это белок, который содержится в каждом организме. Он является основой соединительной ткани, то есть сухожилия, хрящи, кости и дерма содержат этот белок в большом количестве. Коллаген обеспечивает прочность и эластичность, и это его свойство так важно для нормальной жизни человека.

Если же пациент страдает коллагенозом, то это значит, что этот важный белок начинает изменять свой состав, а особенно страдает при этом гиалуроновая кислота, которая и является основой коллагена. Эта кислота начинает расщепляться и коллаген теряет прежнюю эластичность и прочность.

Причина нарушения правильного строения коллагена зависит от многих причин. Основная – это наследственность. Есть и другие причины:

1. Мутация генов.
2. Дефицит веществ, которые отвечают за правильное строение белка.
3. Неправильная работа ферментов, которые отвечают за строение коллагена.
4. Травма.
5. Аллергия.
6. Иммунодефицит.

Какие заболевания возникают при изменении белка

На самом деле это не одно заболевание. Это целая группа болезней, которые имеют одно общее – нарушение в строении коллагена. К таким недугам можно отнести ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, узелковый периартериит и склеродермию.

Симптомы коллагенозов трудно спутать с другими заболеваниями. Для них характерно волнообразное течение, с периодами обострения и стихания процесса. При этом само течение болезни всегда будет прогрессирующим. Второй не менее важный симптом – это повышенная температура тела без какой-либо закономерности в течение суток. Именно такая лихорадка характерна для ревматических заболеваний.

И, конечно, во время коллагенозов развиваются частые артриты и артралгии. Боль в суставах при этом довольно сильная и помочь человеку здесь может только своевременное обращение к врачу.

Лечение

Поскольку заболевание чаще всего возникает из-за мутации определённого гена, вылечить его невозможно. Но при помощи правильно подобранных лекарственных средств можно замедлить разрушительный процесс. Особенно это касается детей, ведь у них коллагеноз может привести к очень серьёзным последствиям.

Основные лекарства в лечении этого заболевания – (НПВС) и стероидные гормоны. Но тот или иной препарат может подобрать только врач. Самостоятельное лечение заболевания часто приводит к очень серьёзным осложнениям. Да и поставить правильный диагноз человек, далёкий от медицины, сам себе не сможет.

Лечение всегда длительное и нередко может продолжаться всю жизнь. Среди основных препаратов выделяют дексаметазон и метилпред. Они чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

Осложнения

Самым распространённым осложнением при всех коллагенозах являются поражения сердечно-сосудистой системы. При этом чаще всего наблюдается разлитой некоронарогенный кардиосклероз. Поражения сердца при этом выражаются только в тех симптомах, которые описывает пациент, а это — усиление сердцебиения и одышка. Поражаются и лёгкие. При этом здесь чаще всего наблюдается прогрессирующая или пневмофиброз. Эти патологии развиваются очень быстро. Нарастает сильная дыхательная недостаточность, вылечить которую практически невозможно.

При узелковом периартериите, а это заболевание также относится к коллагенозам, у пациента часто происходит поражение почек, вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. На втором месте по частоте осложнений стоит миокардиосклероз, для которого характерно нарушение ритма сердца и прогрессирующая сердечная недостаточность. В некоторых случаях всё это приводит к инфаркту миокарда.

Страдает при этой болезни желудок и кишечник. Происходит развитие некроза стенок брюшной полостью, что выражается в симптомах острого живота. Нередко у пациента появляется кровавая рвота и сильная боль в брюшной полости. Нередко развиваются сильные головные боли, нарушение зрения, а в тяжёлых случаях – инфаркт мозга.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

В медицине встречается такой диагноз как «коллагеноз», так что же это такое? В настоящее время под этим определением объединяют разные заболевания, имеющие сходство лишь в одном – поражение коллагена т.е. изменения в соединительной ткани.

Из данной статьи вы узнаете о симптомах и лечении коллагеноза.

Коллагеноз — заболевания, объединённые функциональной и морфологической измененностью со стороны соединительной ткани в организме.

Синдром Марфана

Классификация коллагенозов:

1. Врождённые (наследственные) коллагенозы у детей, сюда относятся заболевания:
   • синдромом Элерса-Данлоса;
   • синдромом Марфана;
   • несовершенный остеогенез.
2. Приобретенные ( , ревматизм, ревматоидный ) в свою очередь приобретённые подразделяются на группы:
   • большие (дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия);
   • малые (относятся патологии которые протекают более латентно).

Симптомы патологии

Коллагеноз проявляется для каждого заболевания различными симптомами, но имеется общая черта для всех коллагенозов — течение болезни с обязательным присутствием периодов обострений, и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений.

Период обострения обычно сопровождается лихорадкой (температурой выше 38 градусов) с потоотделением и приступами озноба. Также «спутником» лихорадки является синдром астенизации(нервно-психический недуг, который проявляется как слабость, повышенная утомляемость и эмоциональная нестабильность)

Также существует комплекс характерных проявлений, например, мышечно–суставные поражения в виде миалгии различной локализации, которые сочетаются с поражением кожного покрова в виде высыпаний, таких как эритема, петехии.

Так как соединительная ткань присутствует во всех внутренних органах, при коллагенозе прогрессирует поражение дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью

Периоды обострений, как правило, происходят при наличием инфекционных заболеваний, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

Лечение коллагеноза у взрослого человека

Специфика лечения может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии. Соответственно лечением таких пациентов занимаются несколько специалистов: ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог.

Основной принцип лечения – этапность: стационар - амбулатория - санаторий (местный, климатический, бальнеологический). К серьёзным осложнениям может привести самостоятельное лечение заболевания.

Лечение может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии

При первичном проявлении заболевания больного госпитализируют для выбора индивидуального лечения.

В большинстве случаев назначают консервативное лечение в период обострения , чаще всего применяются нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, блокаторы ФНО-а, глюкорортикостероидные препараты (при острой необходимости), Плазмаферез, Гемосорбция, сосудорасширяющие препараты.

Данные лекарственные препараты не способны в скором времени избавить пациента от болезни. Лечение индивидуальное и длительное.

Изначально назначают высокие дозировки кортикостероидов (например Дексаметазон и Метипред ) с постепенным снижением дозировки, плавно переходя на маленькие дозы гормонов. Такой метод лечения может занимать месяцы и иногда годы. Как только наступает устойчивая фаза ремиссии, кортикостероиды отменяются.

Подробнее про то что такое сакроилеит и как его лечить

Дексаметазон и Метипред чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

В период ремиссии пациенту необходимо плановое диспансерное наблюдение. В осенне-весенний период рекомендуется прием поливитаминов.

Хирургическое лечение показано лишь в редких случаях. Например, восстановление проходимости пораженных артерий.

В период реабилитации (стадия ремиссии) назначают физиотерапию: фонофорез, электрофорез, магнитотерапия, посещение пациентами санатория специального профиля.

Недифференцированный коллагеноз - определяющий вариант дисплазии соединительной ткани с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.

Патология у детей

Клиника заболеваний у детей проявляется выраженными экссудативными проявлениями со стороны слизистых оболочек и серозных полостей, быстро наступает дистрофия, процесс молниеносно распространяется, и в него вовлекаются жизненно важные органы и системы.

Изменения на коже – один из симптомов патологии

Проявляется как:

• лихорадка неправильного типа;
• изменения на коже;
• синдром суставной;
• системный васкулит (Уменьшение сывороточного комплемента, иммунные комплексы, выявление антигена и антител к гепатиту В, ревматоидный фактор);
• мышечные боли;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
• боли в брюшной полости;
• сбои в работе сердца и почек.

Основным принципом лечения ребенка являются подавление патологического процесса и поддержание ремиссии.

Применения глюкокортикостероидов, а также иммуносупрессорной терапии, антикоагулянтов, значительно увеличило продолжительность жизни ребенка.

Детям чаще назначают:

1. (ЦС) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного, антифибозного и антипролиферативного действия: Циклофосфан, Метотрелат .
2. Глюкокортикоиды (ГК) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного действия: Метипред, Преднизолон.
3. Препараты ВВИГ : стандартные (Интраглобин ), гипериммунные (Цитотект, Гепатект ), обогащенные (Пенгаглобин ).
4. Антикоагулянты , периферические вазодилататоры – Гепарин , Аспирин , Пентоксифиллин , Фраксипарин , Вазопростан .

Процесс ремиссии происходит назначения противовоспалительных иммуносупрессивных препаратов. При тяжелых состояниях, например почечный криз, миопатический криз – назначают пульс — терапию, инфузионную терапию.

Огромную роль играет лечение и профилактика стероидного остеопороза, задержки роста, нозокомиальных инфекций.

Базисная терапия проводится в условиях амбулатория – при длительном диспансерном наблюдении.

Диагностика

Диагностику патологии обычно проводит врач – ревматолог

Диагностику коллагеноза обычно проводит врач–ревматолог, учитывает комплекс диагностических процедур:

• биохимический, иммуноферментный и общий анализ крови(анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, увеличение глобулиновых фракций, фибрина);
• генетические (нарушения возникающие ещё на этапе развития плода);
• эпидемиологические (влияние факторов окружающей среды при наличии предпосылок к развитию заболевания);
• иммунологические (особые маркеры характерные для данного заболевания);
• серологические (выявление в сыворотке крови специфических клеток);
• рентгенологические (выявление общих заболеваний таких как остеопороз, сужение суставных щелей или же частичные признаки такие как асептические некрозы суставных поверхностей);
• ультразвуковое исследование. Магнитно-резонансную и компьютерную томографию — для установки степени поражения систем жизнедеятельности и внутренних органов.

Улучшение прогноза зависит от нескольких факторов:

• своевременная постановка диагноза;
• эффективность лечения в активной стадии – при необходимости госпитализации пациента в специализированное учреждение с отделением реанимации и интенсивной терапии;
• профилактика рецидивов заболеваний — реабилитационная помощь, необходимость длительного диспансерного наблюдения, сотрудничество между терапевтической и педиатрической ревматологической службой.

Не своевременное лечение приводит к инвалидности, и нередко к летальному исходу

На протяжении многих лет коллагеноз и системные поражения соединительных тканей приводили к инвалидности, и нередко к летальному исходу. До начала применения глюкокортикостероидных препаратов, прогноз коллагенозов был неутешителен. Многие дети, заболевшие коллагенозом, умирали в промежутках от 6 до 12 мес. течения болезни.

После применения в практике глюкокортикостероидных препаратов в комплексе с цитостатиками летальность снизилась до 8-3.5%

Заключение

В настоящее время отмечается положительный сдвиг в лечении пациентов с коллагенозом благодаря профессионализму врачей, которые могут распознать данный диагноз на ранних стадиях развития и начать своевременную терапию.

Важное значение имеет научный прогресс медицины, который дает врачу эффективные антибиотики, диуретики, лекарственные препараты которые способны подавить имунновоспалительный процесс в организме, как взрослого, так и ребенка. А также уничтожить вторичную присоединившуюся инфекцию.

Коллагенозы – группа иммунопатологических нарушений, объединенных общими патоморфологическими симптомами со стороны соединительной ткани (коллагенсодержащих волокон). Отличительным проявлением коллагенозов является длительное прогрессирующее течение и вовлечение в патологический процесс внутренних органов, эпидермиса, опорно-двигательной системы, сосудов.

Классификация

В медицине различают врожденный и приобретенный коллагеноз. Врожденная форма встречается в редких случаях и включает мукополисахаридозы, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса, несовершенный остеогенез, синдром Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы подразделяют на большие и малые, исходя из масштабов поражения соединительной ткани. К числу больших относят системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермию. Они отличаются системным характером поражения и тяжестью прогноза. К малым относятся заболевания, которые не приносят значительных осложнений и протекают латентно (скрыто). Это ревматоидный полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасциит, системный васкулит и др.

Также различают переходные и смешанные формы диффузных патологий соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины

Врожденные коллагенозы связаны с наследственным нарушением обмена веществ или структуры коллагена. Менее изучена этиология приобретенной формы заболевания. Она рассматривается как мультифакторная иммунопатология, вызванная взаимодействием эндокринных и генетических факторов, а также влиянием окружающей среды.

Не исключается инфекционно-аллергическое происхождение коллагеноза. Диффузные нарушения соединительной ткани могут спровоцировать внутриутробные инфекции, стрептококки, стафилококки, вирусы парагриппа, краснухи, кори, простого герпеса, паротита, цитомегаловируса, Коксаки А, Эпштейна – Барр и др. Следует отметить связь коллагенозов с нарушениями эндокринно-гормональной регуляции: абортами, климаксом, началом менструального цикла, беременностью или родами.

Внешнесредовые факторы вызывают обострение скрыто протекающего коллагеноза. Такими пусковыми механизмами могут быть чрезмерная инсоляция, стресс, переохлаждение, травма, прием лекарственных препаратов, вакцинация и пр.

Симптомы

Несмотря на многообразие форм коллагенозов, в их развитии отмечаются общие черты: волнообразное течение с чередованием ремиссий и обострений, прогрессирование патологических изменений. Характерна необъяснимая нарастающая слабость, симптомы аллергии, повышение температуры тела выше 38 °С, стойкая лихорадка неправильного типа с профузным потом и ознобами. Общим признаком для всех форм считается мышечно-суставной синдром, включающий артралгии, миалгии, синовиты, миозиты, полиартриты, а также системный васкулит. Часто присутствуют поражения слизистых оболочек и кожного покрова: петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки и др.

Поражение сердца при коллагенозах сопровождается развитием перикардита, миокардита, артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, стенокардии, ишемии, кардиосклероза. Со стороны органов дыхания возможны плевриты, пневмониты, пневмосклероз, инфаркт легкого. Почечный синдром включает хроническую почечную недостаточность, протеинурию, гематурию, амилоидоз почек. Функциональные нарушения ЖКТ могут быть представлены желудочно-кишечными кровотечениями, диспепсией, приступами абдоминальных болей, симулирующими аппендицит, холецистит и др.

Диагностика

Диагноз «коллагеноз» ставится на основании анализа клинико-лабораторных признаков. Типично наличие в крови неспецифических маркеров воспаления: повышение α2-глобулинов, С-реактивного белка, фибриногена, СОЭ, серомукоида и др. Обязательно определяются иммунологические маркеры, характерные для каждой формы заболевания: ревматоидные и антинуклеарные факторы, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), антистрептолизина-0, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антитела к ядерным антигенам и др. Нередко для постановки диагноза прибегают к биопсии мышц, эпидермиса, почки, синовиальной оболочки суставов.

Для выявления степени и характера поражения внутренних органов применяются ультразвуковые методы диагностики. Обследование суставов и костей проводится посредством рентгенографии.

После сбора общей информации проводится дифференциальная диагностика разных форм коллагенозов. При необходимости пациента консультируют ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог и др.

Лечение

Борьба с коллагенозом требует длительной, поэтапной, нередко пожизненной терапии. Наиболее эффективными считаются следующие группы препаратов: цитостатики, стероидные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты золота, аминохинолиновые производные. Дозировка и продолжительность курсов определяется индивидуально с учетом возраста, особенностей организма пациента, типа патологии, тяжести и остроты ее течения.

В периоды обострений целесообразно использование экстракорпоральных методов гемокоррекции – гемосорбции, каскадной фильтрации плазмы, плазмафереза. Во время ремиссии рекомендована физическая реабилитация: лечебная физкультура, лекарственный электрофорез, магнитотерапия, ультразвук, ДМВ-терапия, ультрафонофорез, радоновые, сероводородные, углекислые лечебные ванны.

Осложнения и профилактика

Самыми распространенными осложнениями коллагеноза являются патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Чаще всего это разлитой некоронарогенный кардиосклероз, прогрессирующий пневмофиброз или пневмония, нарастающая дыхательная недостаточность, миокардиосклероз, нарушения сердечного ритма, прогрессирующая сердечная недостаточность.

При коллагенозе страдают кишечник и желудок. У больного может появиться сильная боль в животе, кровавая рвота и некроз стенок брюшной полости. При узелковом периартериите происходит поражение почек, вплоть до выраженной почечной недостаточности. Нередко развиваются нарушение зрения, сильные головные боли, а в тяжелых случаях – инфаркт мозга.

Коллагеноз – представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.

В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.

Этиология

Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

• вирусы ;
• провокаторы таких патологий, как и , и ;

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

• период вынашивания ребенка;
• протекание менструации;
• родовую деятельность;
• климактерический период;
• абортивное прерывание беременности;
• нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

• длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
• продолжительные стрессы;
• широкий спектр травм;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
• вакцинация;
• различные аллергические реакции;
• снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

Классификация

В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

• врожденными;
• приобретенными.

• синдром Стиклера;
• буллезный эпидермолиз;
• несовершенный остеогенез;
• болезнь Элерса-Данлоса;
• эластическую псевдоксантому.

Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

• с тяжелым течением;
• со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

Первая группа патологий включает в себя:

• синдром Шарпа;
• системную красную волчанку.

Более легким протеканием характеризуются такие виды коллагеноза:

• спондилит;
• септический эндокардит;
• или .

Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

• диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
• суставы;
• синовиальная оболочка;
• стенки сосудов.

Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.

Симптоматика

Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.

Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:

• неспецифическую лихорадку;
• повышенное потоотделение;
• озноб;
• воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
• суставные и мышечные боли;
• нарушение двигательных функций;
• прогрессирующую слабость;
• частую смену настроения;
• нарушение сна;
• снижение или полное отсутствие аппетита;
• нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

• утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
• огрубением кожи;
• повышенным выпадением волос;
• появлением нарывов.

Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

• покраснение кожи на лице и в области декольте;
• возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
• колебания температурных показателей;
• снижение остроты зрения;
• костей.

При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

• поражение суставов верхних и нижних конечностей;
• деформацию пораженного сегмента;
• сильный , склонный к усилению в ночное время суток;
• полное отсутствие сна;
• снижение массы тела.

Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.

Диагностика

Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Лечение

На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.

В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные лекарства:

• стероидные глюкокортикоиды;
• нестероидные противовоспалительные вещества;
• циостатики;
• препараты золота;
• производные аминохинолина.

Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

• тип недуга;
• остроту и тяжесть протекания;
• возрастную категорию больного;
• индивидуальные особенности пациентов.

Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• гемосорбция.

При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

• прохождение курса ЛФК;
• физиотерапевтические процедуры - в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
• соблюдение щадящего рациона;
• санаторно-курортную терапию.

Возможные осложнения

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

• , или сердечно-сосудистая недостаточность;
• или ;
• или пневмосклероз;
• или ;
• или ;
• кровоизлияния в ЖКТ или .

Профилактика и прогноз

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

• избегание переохлаждений и перегрева организма;
• полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
• укрепление иммунитета на постоянной основе;
• адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
• сведение к минимуму влияние ;
• недопущение контакта с аллергенами;
• регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.